ピレスパ パウダー CAS 53179-13-8

ピレスパとは何ですか？

ピレスパパウダー線維症と瘢痕化を予防し、回復させることができる新しい広域スペクトルの抗線維化ピリドン化合物です。 2008年に日本の塩野義製薬が発売し、米国食品医薬品局によって承認されており、無作為化プラセボ対照相の反復試験を通じて特発性肺線維症（IPF）に一定の効果があることが証明された最初の薬剤である。 III 臨床試験; 代謝性疾患にも優れた効果があります。 また、腎疾患（限局性分節性糸球体硬化症）、肥大型心筋症、成人I型多発性神経線維腫、若年性I型多発性神経線維腫、叢状神経線維腫、腎臓病を伴う糖尿病、および子宮平滑筋腫の第II相臨床研究でも広く使用されています。

ピレスパのメリット

ピレスパパウダー主に以下の用途で使用されます。

PFD は、特定の因子を制御または阻害することによって線維芽細胞の生物学的活性を阻害し、細胞増殖とマトリックスコラーゲン合成を減少させる強力なサイトカイン阻害剤です。 同時に、PFDは炎症性メディエーターの分泌を抑制し、脂質の過酸化を軽減するなど、抗炎症作用、抗酸化作用を発揮します。

ピレスパの応用

1. 特発性肺線維症 (IPF) は、原因不明、予後不良、死亡率の高い慢性炎症性間質性肺疾患です。 PFD は、IPF の治療に使用できる抗炎症剤および抗線維化剤です。

2. 肝線維症

3. 腎線維性疾患

4. 多発性硬化症（多発性硬化症、MS）は、中枢神経系と免疫に関連する炎症性および脱髄性の疾患です。 関連する免疫因子としては、アストロサイト、グリア細胞、内皮細胞の活性化、リンパ球の増加などが挙げられますが、PFDは細胞の活性化を阻害する性質があります。

5. 心筋組織の線維化 高血圧、心筋症、心房細動などの心血管疾患は心筋組織の線維化を引き起こし、疾患を悪化または発症させることがあります。 進行性偽肥大型筋ジストロフィーによって引き起こされる心筋症を PFD で治療すると、心筋線維化が抑制され、心機能が改善されます。 PFD は、線維化を阻害することで心筋リモデリングと心房細動を軽減します。

6. 腫瘍性疾患：神経線維腫、子宮平滑筋腫、悪性神経膠腫。

7. 臓器移植後の線維化の予防 8. 関節リウマチ

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